ΜΕΤΑ ΤΗΝ «ΑΝΑΚΑΛΥΨΗ» ΤΟΥ AIDS ΕΧΕΙ ΓΙΝΕΙ ΠΛΕΟΝ ΓΝΩΣΤΟ ΤΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ WISKOTT – ALDRICH ΤΟ ΟΠΟΙΟ ΕΚΔΗΛΩΝΕΤΑΙ ΜΕ ΕΝΤΟΝΑ ΕΚΖΕΜΑΤΑ, ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΑ, ΑΙΜΑΤΗΡΕΣ ΔΙΑΡΡΟΙΕΣ, ΚΑΙ ΟΛΑ ΑΥΤΑ ΠΡΟΚΑΛΟΥΝΤΑΙ ΛΟΓΩ ΕΝΟΣ ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΟΥ ΓΟΝΙΔΙΟΥ ΠΟΥ ΕΧΕΙ ΚΑΙ ΤΑ ΑΡΧΙΚΑ ΤΟΥ ΟΝΟΜΑΤΟΣ ΤΩΝ ΕΥΡΕΤΩΝ ΔΗΛΑΔΗ WAS.Η συντριπτική πλειοψηφία είναι σε παιδιά και κυρίως σε αγόρια γιατί μάλλον μεταδίδεται κατά περίσταση περισσότερο με το εύθραυστο – X και μπορεί σαν συνέπειες να έχει λευχαιμίες και λεμφώματα εξού και μερικές φορές είναι δυνατή η ανάγκη της σπληνεκτομής λόγο σπληνομεγαλίας.
Το σύνδρομο WAS κλινικά επηρεάζει με διαφορετικό τρόπο την εξέλιξη των παιδιών ανάλογα αν το έχουν ο ένας ή οι δύο γονείς ή κατά ήμιση ο ένας γονέας και περιβαλλοντολογικοί παράγοντες παίζουνε οπωσδήποτε ένα ρόλο.
Η διάγνωσή του πρέπει να είναι έγκαιρη προκειμένου να προστατευτούν οι ασθενείς. Κύριος λόγος προστασίας είναι η απομάκρυνση από κάθε είδους στρες και η κατά περιόδους χορήγηση ανοσοσφαιρινών (IvIg).
Το σύνδρομο WAS κλινικά επηρεάζει με διαφορετικό τρόπο την εξέλιξη των παιδιών ανάλογα αν το έχουν ο ένας ή οι δύο γονείς ή κατά ήμιση ο ένας γονέας και περιβαλλοντολογικοί παράγοντες παίζουνε οπωσδήποτε ένα ρόλο.
Η διάγνωσή του πρέπει να είναι έγκαιρη προκειμένου να προστατευτούν οι ασθενείς. Κύριος λόγος προστασίας είναι η απομάκρυνση από κάθε είδους στρες και η κατά περιόδους χορήγηση ανοσοσφαιρινών (IvIg).
Ετικέττες: έκζεμα, θρομβοπενία, IvIg, Wiskott – Aldrich syndrome
0 Comments:
Εγγραφή σε:
Σχόλια ανάρτησης (Atom)
Δημοφιλείς αναρτήσεις
-
ΟΙ ΠΟΝΟΙ ΠΟΥ ΠΡΟΕΡΧΟΝΤΑΙ ΑΠΟ ΤΟ ΤΡΙΔΥΜΟ ΕΙΝΑΙ ΙΣΧΥΡΟΤΕΡΟΙ ΚΑΙ ΑΝΘΕΚΤΙΚΟΤΕΡΟΙ ΣΕ ΦΑΡΜΑΚΑ ΚΑΙ ΕΠΕΜΒΑΣΕΙΣ. ΔΥΣΤΥΧΩΣ Η ΕΡΕΥΝΑ ΜΕΧΡΙ ΣΤΙΓΜΗΣ ΔΕΝ ...
-
Το εγκεφαλογράφημα είναι εδώ και μισό αιώνα πλέον γνωστό στην κλινική ρουτίνα. Κυρίως, χρησιμοποιείται για τη διάγνωση των εκφυλιστικών παθή...
-
Ο ΕΡΠΗΣ ΖΩΣΤΗΡΑΣ ΠΟΛΥ ΤΑΚΤΙΚΑ «ΧΤΥΠΑΕΙ» ΣΕ ΜΕΡΗ ΠΟΥ ΔΕΝ ΤΑ ΠΕΡΙΜΕΝΟΥΜΕ, ΜΕ ΑΛΛΕΣ ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΜΟΡΦΕΣ, ΠΟΥ ΕΙΝΑΙ ΔΥΣΔΙΑΓΝΩΣΤΕΣ. ΚΑΠΟΙΕΣ ΑΠΟ ΑΥΤΕΣ...
-
ΤΟ ΚΑΛΟΚΑΙΡΙ ΛΟΓΩ ΖΕΣΤΗΣ ΚΑΙ ΥΓΡΑΣΙΑΣ ΠΑΡΑΤΗΡΕΙΤΑΙ ΑΥΞΗΣΗ ΤΩΝ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΩΝ ΠΟΙΚΙΛΟΧΡΟΥ ΠΙΤΥΡΙΑΣΗΣ Αν και η βασική αιτία της εμφάνισης της πο...
-
ΣΤΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ ASPERGER ΕΧΟΥΜΕ ΝΑ ΚΑΝΟΥΜΕ ΜΕ ΜΙΑ ΠΟΛΥ ΕΛΑΦΡΑ ΜΟΡΦΗ ΑΥΤΙΣΤΙΚΩΝ ΔΙΑΤΑΡΑΧΩΝ, ΠΟΥ ΠΡΟΕΡΧΕΤΑΙ ΑΠΟ ΤΗ ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ ΚΑΠΟΙΩΝ ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΩΝ ...
-
Η ΜΥΟΤΟΝΙΚΗ ΔΥΣΤΡΟΦΙΑ ΕΙΝΑΙ ΜΙΑ ΑΡΓΑ ΕΞΕΛΙΣΣΟΜΕΝΗ «ΥΠΟΥΛΗ» ΑΡΡΩΣΤΙΑ ΠΟΥ «ΞΑΦΝΙΑΖΕΙ» ΜΕ ΤΗΝ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΗΣ. Είναι πάρα πολύ δύσκολο για έναν γι...
-
Με τρομερή συχνότητα εμφανίζεται τον τελευταίο καιρό ο έρπης ζωστήρας. Πρόκειται για κόκκινες επώδυνες φουσκάλες με φαγούρα και πόνο, ταξιδε...
-
ΟΙ ΑΡΑΧΝΟΕΙΔEIΣ ΚΥΣΤΕΣ ΕΙΝΑΙ ΧΩΡΟΙ ΕΝΤΟΣ ΤΟΥ ΕΓΚΕΦΑΛΟΥ ΟΙ ΟΠΟΙΟΙ ΑΝΑΠΤΥΣΣΟΝΤΑΙ ΑΠΟ ΤΗΝ ΑΡΑΧΝΟΕΙΔΗ ΜΗΝΙΓΓΑ ΤΩΝ ΤΟΙΧΩΜΑΤΩΝ ΤΟΥ ΕΓΚΕΦΑΛΟΥ ΚΑΙ Κ...
-
ΠΟΛΥ ΤΑΚΤΙΚΑ ΕΧΟΥΜΕ ΤΗΝ ΕΜΦΑΝΙΣΗ ΤΟΥ ΕΡΠΗ ΖΩΣΤΗΡΑ ΜΑΖΙ Η ΜΕΤΑ ΑΠΟ ΕΝΑ ΕΝΤΟΝΟ ΚΑΤΑΘΛΙΠΤΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ. Η συνύπαρξη των δύο νοσηρών καταστάσεων,...
-
ΈΝΑ ΑΠΟ ΤΑ ΜΕΓΑΛΥΤΕΡΑ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΑ ΣΤΗ ΝΕΥΡΟΛΟΓΙΑ ΕΙΝΑΙ Η ΑΥΞΗΣΗ ΤΗΣ ΕΝΔΟΚΡΑΝΙΑΚΗΣ ΠΙΕΣΗΣ. Μέσα στον εγκέφαλο υπάρχει ένα σύστημ...
