NEURO-TALKS / ΝΕΥΡΟ-ΔΙΑΛΟΓΟΙ

ΜΙΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΗ ΑΥΤΟΑΝΟΣΗ ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΑ ΤΟΥ ΒΕΓΚΕΡ ΔΗΜΙΟΥΡΓΕΙ ΤΑΥΤΟΧΡΟΝΑ ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΑ ΣΕ ΔΕΡΜΑ ΚΑΙ ΠΕΡΙΦΕΡΙΚΑ ΝΕΥΡΑ.
Η βλάβη των περιφερικών νεύρων είναι κυρίως ότι αφορά την αισθητική τους λειτουργία και είναι σχετικά γρήγορης εξέλιξης, ενώ ταυτόχρονα αναπτύσσεται μαζί τους και μια διάχυτη δερματίτιδα, κυρίως στους αγώνες και σε άλλες θέσεις. Η δυάδα των δυο συστημάτων μπορεί να αποτελέσει χαρακτηριστικό γνώρισμα για τη διάγνωση και τη γρήγορη αρχή της θεραπευτικής που είναι προϋπόθεση για τη σωστή θεραπεία της νόσου. Βεβαίως, η νόσος του Βέγκερ χτυπάει και άλλα συστήματα, τα οποία εμφανίζουν συμπληρωματική συμπτωματολογία σε σχέση με αυτά που αναφέραμε ˙χρειάζεται χαρακτηριστικός έλεγχος των αντισωμάτων ANCA.

ΤΑ ΠΙΟ ΤΑΚΤΙΚΑ ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΑ ΠΟΥ ΠΑΡΟΥΣΙΑΖΟΝΤΑΙ ΚΑΤΑ ΤΗ ΝΕΥΡΟΛΟΓΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ ΕΙΝΑΙ ΟΙ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΑΠΟ ΑΙΣΘΗΤΗΡΙΑ ΌΡΓΑΝΑ, ΌΠΩΣ ΑΥΤΙ, ΜΑΤΙ, ΔΕΡΜΑ.
Το δύσκολο με αυτές τις διαταραχές είναι ότι είναι υποκειμενικού χαρακτήρα, έτσι που ο γιατρός να μην μπορεί να είναι σίγουρος για το ποσοστό της δυσλειτουργίας και να δυσκολεύεται στη διάγνωση του. Σε αυτό το σημείο, η μεγάλη χρησιμότητα των προκλητών δυναμικών βασίζεται στην ιδιότητα τους να καταγράφουν με απόλυτη μετρική υπόσταση την τυχόν δυσλειτουργία που υπάρχει μέσω εξετάσεων. Έτσι λοιπόν, για οποιοδήποτε παράπονο προκληθεί από μια αισθητηριακή διαταραχή, υπάρχει η δυνατότητα ερεθίζοντας το ανάλογο αισθητήριο όργανο και καταγράφοντας την αντίδραση του από τον εγκεφαλικό φλοιό με τα προκλητά δυναμικά, να μπορεί να ελέγξει κάποιος με απόλυτη σιγουριά την οποιαδήποτε δυσλειτουργία.

Η ΑΙΜΗ ΕΙΝΑΙ ΈΝΑ ΣΥΣΤΑΤΙΚΟ ΤΟΥ ΑΙΜΑΤΟΣ ΠΟΥ ΦΤΑΝΕΙ ΣΤΗΝ ΟΛΙΚΗ ΤΗΣ ΣΥΝΘΕΣΗ ΜΕΣΑ ΑΠΟ ΆΛΛΑ ΣΤΑΔΙΑ ΠΑΡΑΓΩΓΗΣ.
Η διαταραχή της αίμης στα στάδια παραγωγής προκαλεί την πορφυρία. Γενικά, ο οργανισμός παράγει την αίμη και άλλες πορφυρίνες του αίματος σε μια ακολουθία οχτώ εξαρτημένων σταδίων. Για να μπορέσουμε να πάμε από το ένα στάδιο στο άλλο, χρειαζόμαστε και ένα διαφορετικό ένζυμο. Στο δε τελικό στάδιο, προστίθεται πλέον και ένα μόριο σιδήρου. Με την προσθήκη του σιδήρου, έχουμε και την τελική παραγωγή της αίμης. Αν σε ένα από όλα αυτά τα στάδια, λόγω μιας ενζυματικής διαταραχής, υπάρχει πρόβλημα, τότε παρατηρείται μια συσσώρευση των προϊόντων που παράχθηκαν μέχρι εκείνη τη στιγμή και αυτό δημιουργεί την πορφυρία. Η πορφυρία δημιουργείται γιατί ο οργανισμός δεν μπορεί να αποβάλλει αυτά τα υποπροϊόντα και τα συγκεντρώνει στο δέρμα και σε άλλα όργανα.

ΟΙ ΠΟΡΦΥΡΙΕΣ ΕΙΝΑΙ ΜΙΑ ΟΜΑΔΑ, ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΟΥ ΧΑΡΑΚΤΗΡΑ, ΑΣΘΕΝΕΙΑ, ΠΟΥ ΈΧEI ΤΗΝ ΤΑΣΗ ΝΑ ΣΥΓΚΕΝΤΡΩΝEΤΑΙ ΣΕ ΔΕΡΜΑ, ΟΣΤΑ ΚΑΙ ΔΟΝΤΙΑ.
Το ιδιαίτερο με αυτές τις ασθένειες είναι ότι η παθογόνος αιτία είναι η πηγή ζωής για τους κανονικούς οργανισμούς, δηλαδή, το φως. Στις πορφυρίες έχουμε παθολογική παραγωγή συστατικών του αίματος που λέγονται πορφυρίνες. Αυτές δεν ολοκληρώνονται, μεταβολικά, μέχρι το σημείο που πρέπει, με αποτέλεσμα εκεί που συγκεντρώνονται με την εμφάνιση του ηλιακού φωτός αρχίζουν και αναπτύσσονται παθολογικά, καταστρέφοντας τους γύρω ιστούς. Έτσι, δημιουργούνται χαρακτηριστικές αλλοιώσεις στο δέρμα,   στα δάχτυλα στην περιοχή του στόματος, κάνοντας τους ανθρώπους να παίρνουν μια τρομακτική μορφή και χειροτερεύοντας την κατάσταση τους. Αυτός είναι ο λόγος που παλιά οι προσβεβλημένοι ασθενείς απέφευγαν το φως, κυκλοφορούσαν νύχτα και δημιουργήθηκαν μύθοι και φαντασιώσεις γύρω από αυτή την ασθένεια.

ΤΑ ΤΕΛΕΥΤΑΙΑ ΧΡΟΝΙΑ ΕΡΕΥΝΕΣ ΔΕΙΧΝΟΥΝ ΑΥΞΗΣΗ ΤΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΥΤΟΥ, ΠΑΡ’ ΟΤΙ ΔΕΝ ΕΧΕΙ ΕΠΙΒΕΒΑΙΩΘΕΙ ΑΚΟΜΗ ΜΕ ΣΙΓΟΥΡΙΑ ΜΙΑ ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΗ ΠΡΟΕΛΕΥΣΗ.
Το σύνδρομο αυτό εμφανίζεται κυρίως σε ένα μέρος του προσώπου, εκεί που νευρώνεται από το τρίδυμο νεύρο με μία χαρακτηριστική ερυθρότητα σαν κρασί «Porto» (εικόνα) και συμβαδίζει με ένα αγγείωμα και γλαύκωμα του σύστοιχου οφθαλμού.
Μερικές φορές, περίπου στο 30%, προχωρά μέσα από τις μήνιγγες του εγκεφάλου διατάσσοντας φλεβίδια και φλέβες, προκαλώντας αποτιτανώσεις ή νεκρώσεις. Αυτό δημιουργεί πολλές φορές αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες, που μπορούν να αυξήσουν την ενδοκρανιακή πίεση και να προκαλέσουν κρίσεις επιληπτικές ή άλλες βλάβες.
Μερικές φορές είναι δε αναγκαία η νευροχειρουργική επέμβαση για τη λύση του προβλήματος. Επίσης, αρκετές φορές είναι αναγκαία ακόμη και η επέμβαση, προκειμένου να αποφευχθεί η νέκρωση του τμήματος του εγκεφάλου, που εκτείνεται ο αγγειωματώδης σπίλος με το φλεβικό αιμαγγείωμα.

Σαν ορφανές χαρακτηρίζονται οι αρρώστιες που εμφανίζονται πολύ σπάνια ή διαγιγνώσκονται σπάνια. Έτσι, οι ορφανές αρρώστιες θεωρούνται από χαρακτήρα και συμπτωματολογία, φαρμακευτικά σχεδόν απροστάτευτες. Όπως είναι αναμενόμενο, στην εμπορευματοποιημένη σύγχρονη φαρμακοβιομηχανία δεν υπάρχει ιδιαίτερο ενδιαφέρον για μερικές χιλιάδες ανθρώπους να γίνει έρευνα σε βάθος για την αρρώστια και πολύ περισσότερο, να γίνουν έξοδα για την εύρεση φαρμάκων. Έτσι, αποκαλούνται ορφανές.
Βέβαια, πολλές φορές οι ορφανές αρρώστιες είναι πολυάριθμες, απλώς επειδή η συμπτωματολογία δεν είναι έντονη, παραμένουν στο σκοτάδι και στην άγνοια των γιατρών.
Μια τελευταία περίπτωση είναι το ελαστικό ψευδοξάνθωμα. Πρόκειται για μια διαταραχή του δέρματος, που οφείλεται σε κακή συγκέντρωση ιχνοστοιχείων (π.χ. κάλλιο, νάτριο) σε διάφορα σημεία του δέρματος και σε κάποια όργανα, όπως αγγεία και καρδιά, με αποτέλεσμα να προκαλούνται εξελκώσεις και μελανά σημεία (βλέπε φωτό).
Τελικά, το ελαστικό ψευδοξάνθωμα δεν είναι τόσο σπάνιο, αν λάβει κανείς υπόψη του, ότι μόνο στις ΗΠΑ έχουν καταγραφεί 200.000 περιστατικά. Είναι κληρονομική και κυρίως προσβάλει τα θήλεα, ενώ δεν έχει ιδιαίτερες κλινικές παρενέργειες. Στη βιβλιογραφία συναντάται κυρίως με τα ονόματα των Gronblad – Strandberg, που το περιέγραψαν πρώτοι τη δεκαετία του ’30.
Οι σύγχρονες έρευνες κατέδειξαν ότι εμφανίζεται τακτικά και συνοδεύεται αρκετές φορές από νευρολογικές διαταραχές. Για το λόγο αυτό, όποτε έχουμε την εμφάνιση ψευδοξανθώματος με υπόνοια για κληρονομική επιβάρυνση, ιδιαίτερα σε κορίτσια, πρέπει να εξετάζεται ο ασθενής διεξοδικά.