Η ΟΠΤΙΚΗ ΝΕΥΡΟΠΑΘΕΙΑ ΤΟΥ ΛΕΜΠΕΡ ΕΙΝΑΙ ΈΝΑ ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΟ ΝΟΣΗΜΑ ΠΟΥ ΚΥΡΙΩΣ ΜΕΤΑΒΙΒΑΖΕΤΑΙ ΑΠΟ ΤΗΝ ΜΗΤΕΡΑ ΛΟΓΩ ΕΝΟΣ ΕΛΛΙΠΟΥΣ ΓΟΝΙΔΙΟΥ ΣΤΟ ΧΡΩΜΟΣΩΜΑ Χ ΚΑΙ ΠΡΟΣΒΑΛΕΙ ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΟ ΤΟΥΣ ΆΝΔΡΕΣ ΑΠΟ ΤΙΣ ΓΥΝΑΙΚΕΣ.Η ζημιά που έχουμε στη νευροπάθεια του Λέμπερ αφορά κυρίως τα γαγγλιακά κύτταρα του αμφιβληστροειδή και μια απομυελίνωση που προκαλεί στο οπτικό νεύρο. Τα συμπτώματα είναι θάμβος στην όραση, μείωση της κυτταρικής όρασης με σκοτώματα, κόλλημα στο διαχωρισμό μπλε-κίτρινο και πράσινο-κόκκινο. Εμφάνιση αταξίας, σπαστικής παραπληγίας και νοητικής σύγχυσης. Ελπίδες θεραπείας υπάρχουν μόνο μέσω της γενετικής.
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου